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Newsletter 2 // Juillet 2016
C'est avec plaisir que nous vous adressons la deuxième newsletter de la filière FILFOIE.
Ce deuxième trimestre a été riche en évènements incluant notamment le dépôt du plan d'actions dont vous trouverez les détails ci-dessous mais aussi la préparation du site web de la filière qui sera mis en ligne très prochainement.

Nous vous souhaitons de bonnes vacances estivales et à bientôt!

 
Bonne lecture !
A la une
Plan d'actions, nouvelle version!
Le 9 février 2016, la Direction Générale de l’Offre de Soins (DGOS) a lancé un appel à projet invitant les 23 Filières de Santé Maladies Rares (FSMR) à actualiser leur plan d’actions en vue d'obtenir des financements pour la mise en place de leurs actions.

Après avoir mené une réflexion de fond sur ses priorités et orientations, la filière FILFOIE a fait le choix de retravailler et réécrire son plan d'actions en accord avec les directives communiquées par la DGOS tout au long de l'année écoulée et en tenant compte des besoins identifiés par l'état des lieux effectué au 2ème semestre 2015.

En réponse à cet appel à projet, FILFOIE a soumis le 30 avril 2016 un nouveau plan d'actions comportant 9 actions articulées autour de 3 axes principaux. Certaines de ses actions suivent un cadre national commun défini par la DGOS, d'autres sont menées en commun avec d'autres FSMR et d'autres sont propres à la filière FILFOIE.
AXE 1 : Amélioration de la prise en charge des patients
 
-Structuration du recueil épidémiologique dans le cadre de la mise en place de la Banque Nationale des Données Maladies Rares (BNDMR) 

Favoriser et organiser la collecte des données cliniques dans tous les centres de la filière pour permettre l’intégration d’un set de données minimum dans la BNDMR.
 
-Soutien à la production de référentiels et de recommandations de bonnes pratiques
 
Apporter un appui méthodologique et logistique pour la production de Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins - Améliorer l'ensemble des recommandations existantes par le site web de la filière...
 

-Amélioration du transfert vers les soins adultes des adolescents souffrant d'affections hépatiques rares

 
Elaborer un référentiel de recommandations - Formaliser le contenu du dossier de transition - Créer un abécédaire des maladies rares du foie - Former et désigner des correspondants pédiatriques et adultes régionaux (voir axe 3)...
 

-Amélioration de la prise en charge médico-sociale du patient

 
Cartographier l'offre médico-sociale au sein de la filière - Evaluer les besoins des patients - Sensibiliser les professionnels du soin aux situations d'handicap et aux besoins des patients - Optimiser l'échange d'informations entre les structures sanitaires et les organismes sociaux concernés...

AXE 2 : Développement de la recherche clinique et pré-clinique
 

-Coordination de l’activité de recherche au sein de la filière
 
Créer un comité scientifique - Recenser les acteurs et les activités de recherche de la filière - Rapprocher les acteurs et établir des liens avec les partenaires publics et privés - Favoriser la construction de projets communs - Apporter un appui aux réponses aux appels à projets - Assurer une veille sur les appels à projets - Informer sur les actualités scientifiques et l'état d'avancement des projets de recherche et essais cliniques...

AXE 3 : Développement de l’enseignement, de la formation et de l’information
 
-Création d’un catalogue de formations et d’une bibliothèque numérique à visée pédagogique
 
Recenser les activités d’enseignement relatives aux maladies rares du foie - Identifier les documents pédagogiques disponibles - Elaborer de nouveaux supports didactiques en partenariat avec les sociétés savantes - Faciliter l’accès  à ces ressources via le site web de la filière.
 
-Organisation de journées régionales à destination des patients
 
 Organiser chaque année des manifestations dans une région différente - Réunir les acteurs sanitaires, associatifs, sociaux , médico-sociaux et institutionnels - Tisser des liens avec les acteurs locaux.

-Organisation de formations à destination des professionnels de santé et des patients
 
Professionnels de santé: Former et désigner des correspondants pédiatriques et adultes régionaux souhaitant s’investir dans le processus de transition.
Patients: Organiser des ateliers sur les thématiques médico-sociales.
Le budget qui sera octroyé à la filière pour la mise en place de ces actions dépendra du résultat de l'évaluation du plan d'actions par un comité d'experts qui a été défini par la DGOS.
Résultat attendu pour le mois d'octobre!


En fonction de la mise en route de ces actions, la filière a également prévu de s'investir à terme dans un certain nombre d'actions supplémentaires, notamment sur :
  • l'organisation de l'expertise pluridisciplinaire (mise en place d'un logiciel de Réunion de Concertation Pluridisciplinaire)
  • le développement de l'éducation thérapeutique du patient (ETP) notamment la création d'un annuaire national de programmes et outils d'éducation thérapeutique (travail en inter-filière piloté par la filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires FAI2R)
En cours dans la filière
-Participer à un groupe de suivi
 
Des groupes de suivi pour chaque action engagée sont actuellement en cours de mise en place et incluront des professionnels de santé membres de la filière et des représentants des associations de patients. Ils ont pour but de définir les orientations de travail à suivre et permettre ainsi à l'équipe de coordination d'avancer concrètement sur les axes proposés dans le plan d'actions.

Vous voulez faire avancer les choses et donner votre avis? Alors n'hésitez pas à nous contacter pour participer aux groupes de suivi via le mail contact.filfoie.sat@aphp.fr
-A ne pas manquer : le site de la filière www.filfoie.com sera en ligne mi-septembre.

Dans ce site, vous trouverez toute notre actualité, des informations sur nos actions mais aussi un annuaire interactif des structures de soins de la filière, des informations sur les maladies rares du foie, des documents utiles pour les professionnels de santé et pour les patients et bien d'autres encore...
-Retenez la date : la 2ème journée FILFOIE aura lieu le 8 décembre prochain !

Pour sa 2ème édition, la journée FILFOIE prendra place comme l'année dernière au campus des Cordeliers à Paris. Le pré-programme de cette journée sera communiqué à la rentrée.

Pour plus d'informations, contactez-nous via l'adresse mail
contact.filfoie.sat@aphp.fr
-Le thésaurus des maladies de la filière
 
L’équipe de coordination a travaillé avec des experts de 4 centres de la filière (Saint-Antoine, Beaujon, Bicêtre, Necker) sur la révision de la classification complète des maladies rares du foie d’Orphanet qui a permis de définir les entrées qui seront portées à la BNDMR. Ce travail a été soumis à Orphanet et est en cours de validation. Un thésaurus synthétique des maladies de la filière comprenant pas moins de 80 maladies a été produit à partir de cette classification révisée et sera proposé en accès libre sur le site internet de la filière.
 
-Le référentiel de transition en cours de finalisation
 
Le référentiel de bonnes pratiques portant sur la période de transition d’un service pédiatrique à un service adulte a été finalisé par le groupe de travail coordonné par le Dr. D. Debray (Necker) et constitué de médecins pédiatres et hépatologues d’adultes, psychologues et infirmières de coordination issus de cinq centres membres de la filière (Necker, Bicêtre, Beaujon, Paul Brousse et Rouen).
Un comité de relecture a été désigné, composé de pédiatres hépatologues et hépatologues d’adultes de 4 centres de compétences (Lille, Lyon, Rennes et Toulouse), qui a rendu son avis à la fin du mois de juin. Celui-ci a été soumis au groupe de travail pour apporter les modifications nécessaires. Le référentiel finalisé sera diffusé aux centres membres de la filière et sera mis en accès libre sur son site internet.
Actualités Maladies Rares
-La Ministre de la Santé Marisol Touraine a annoncé le 15 juin dernier le lancement d'un 3ème Plan National Maladies Rares (PNMR).
Pour plus d'informations, lire l'éditorial sur Orphanews : http://www.orpha.net/actor/Orphanews/2016/160622.html#60282

-Le lancement de la nouvelle campagne de labellisation des CRMR a été repoussé au 4ème trimestre 2016 le temps que la feuille de route du 3ème PNMR soit clarifiée. Les dates officielles seront communiquées par la DGOS prochainement.
-Le Haut Conseil de la Santé Publique (HCSP) et Le Haut Conseil de l'Evaluation de la Recherche et de l'Enseignement Supérieur (HCERES) ont publié leur rapport d'évaluation au printemps sur le 2ème Plan National Maladies Rares (PNMR).

Les deux instances recommandent la mise en place d'un 3ème PNMR. Le HCSP demande notamment la clarification des missions respectives des filières, des centres de référence (CRMR) coordonnateurs et des centres de compétences (CCMR) ainsi que la réexamination du nombre de CRMR multi-sites. L'HCERES souligne la nécessité d'un renforcement de la coordination entre l'ensemble des acteurs et un remaniement de la gouvernance du PNMR.

Liens vers les rapports HCSP et HCERES.
-Les Rapports d'activités 2015 de la Fondation Maladies Rares (FMR), de Maladies Rares Info Services (MRIS) et de l'Alliance Maladies Rares (AMR) ont été publiés.
Vous pouvez les consulter ici: rapport FMR, rapport MRIS et rapport AMR.
Actualités des membres de la filière
Les centres
 
Les 3 centres de référence de la filière (Centre de référence de l’atrésie des vois biliaires – Bicêtre, Centre de référence des maladies vasculaires du foie – Beaujon, Centre de référence des maladies inflammatoires des voies biliaires – Saint-Antoine ) ont postulé pour faire partie du Réseau Européen de Référence (RER) sur les maladies rares du foie (European Reference Network-Liver) en réponse à l'appel d'offre de la commission européenne qui a été lancé le 18 mars 2016 et clôturé le 21 juin 2016.

Les RER ont pour but de former des réseaux d'expertise sur des groupements larges de maladies rares au sein de l'Union Européenne dans le but d'organiser et coordonner les soins ainsi que le transfert d'expertise au niveau européen. Ils doivent rassembler au moins 10 centres d'expertise de minimum 8 pays différents.

28 centres participent au projet ERN-Liver qui sera coordonnée par l'équipe du Professeur David Jones, de Newcastle, au Royaume-Uni. Les résultats de l'évaluation sont attendus pour janvier 2017.


Plus d'information sur: http://ec.europa.eu/health/ern/implementation/call/index_en.htm

 
Les associations
L'Association Maladie Foie Enfant (AMFE)
 
"Dessine-moi les chaussures qui courent vite" : A l'occasion de la « Run at work » qui a eu lieu le 23/06 à La Défense, les enfants ont dessiné ce qui selon eux permettraient à des chaussures d'être plus rapides. Trois enfants ont été sélectionnés. Leurs dessins ont été désignés sur les baskets que les coureurs avaient choisi de porter.
http://www.amfe.fr/409-les-chaussures-qui-courent-vite.html
L'Association des Malades des Vaisseaux du Foie (AMVF) 

La "Course des héros 2016" a eu lieu le 19 juin pour la 4ème année consécutive. Cette manifestation a permis la mobilisation des adhérents des associations ainsi qu'un recueil de dons pour soutenir la recherche médicale sur les maladies rares des vaisseaux du foie.

http://www.amvf.asso.fr/index.php?page=l-actualite 
.
Actualités scientifiques
Thérapies

-L’acide citrique monohydraté (CATS Consultants GmbH) a reçu en juin 2016 la désignation de médicament orphelin en Europe pour le traitement de l'insuffisance hépatique aiguë.

Publications:

Vous trouverez ci-dessous quelques publications récentes sur les maladies rares du foie impliquant des équipes françaises :

-Girard M, Bizet AA, Lachaux A, Gonzales E, Filhol E, Collardeau-Frachon S, Jeanpierre C, Henry C, Fabre M, Viremouneix L, Galmiche L, Debray D, Bole-Feysot C, Nitschke P, Pariente D, Guettier C, Lyonnet S, Heidet L, Bertholet A, Jacquemin E, Henrion-Caude A, Saunier S. DCDC2 Mutations Cause Neonatal Sclerosing Cholangitis. Hum Mutat. 2016 Jun 20.  

lien PMID :
27319779

-Nizery L, Chardot C, Sissaoui S, Capito C, Henrion-Caude A, Debray D, Girard M. Biliary atresia: Clinical advances and perspectives. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2016 Jun;40(3):281-7.

lien PMID :
26775892


-Noronha Ferreira C, Seijo S, Plessier A, Silva-Junior G, Turon F, Rautou PE, Baiges A, Bureau C, Bosch J, Hernández-Gea V, Valla D, García-Pagan JC. Natural history and management of esophagogastric varices in chronic noncirrhotic, nontumoral portal vein thrombosis. Hepatology 2016 May;63(5):1640-50.

lien PMID :
26799606


-Kremer AE, Gonzales E, Schaap FG, Oude Elferink RP, Jacquemin E, Beuers U. Serum Autotaxin Activity Correlates With Pruritus in Pediatric Cholestatic Disorders. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016 Apr;62(4):530-5.

lien PMID :
26628447



-Kaščáková, S., Kewish, C. M., Rouzière, S., Schmitt, F., Sobesky, R., Poupon, J., Sandt, C., Francou, B., Somogyi, A., Samuel, D., Jacquemin, E., Dubart-Kupperschmitt, A., Nguyen, T. H., Bazin, D., Duclos-Vallée, J.-C., Guettier, C. and Le Naour, F. (2016) Rapid and reliable diagnosis of Wilson disease using X-ray fluorescence. The Journal of Pathology: Clinical Research, 2: 175–186.

lien :
 https://hal.archives-ouvertes.fr/hal-01333064/document

-Valla DC, Cazals-Hatem D. Sinusoidal obstruction syndrome. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2016 Mar 30.

lien PMID :
27038846


-Corpechot C. Primary Biliary Cirrhosis Beyond Ursodeoxycholic Acid. Semin Liver Dis. 2016 Feb;36(1):15-26.

lien PMID : 26870929

-Hegade VS, Krawczyk M, Kremer AE, Kuczka J, Gaouar F, Kuiper EM, van Buuren HR, Lammert F, Corpechot C, Jones DE. The safety and efficacy of nasobiliary drainage in the treatment of refractory cholestatic pruritus: a multicentre European study. Aliment Pharmacol Ther. 2016 Jan;43(2):294-302.

lien PMID :
26526892

 
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Appels à projets
 -Appel à projet du Fonds FHF : "Accompagnement des malades chroniques"

Le fonds de dotation de la Fédération Hospitalière de France (FHF) soutiendra des projets innovants, réalisés dans des établissements de santé publics français, à forte valeur ajoutée pour les patients et portant sur l’accompagnement des malades chroniques.
-Financements : de 60 000 à 100 000 €
-Date limite de candidature : 16 septembre 2016
-Pour obtenir le dossier de soumission, contactez Mme Chalaye:
l.chalaye@fhf.fr

-Appel à projets de la Fondation Maladies Rares : « GenOmics : séquençage à haut débit & maladies rares »

L’objectif de cet appel à projets est de soutenir des projets de recherche visant à élucider les bases génétiques et moléculaires des maladies rares en s’appuyant sur le séquençage à haut débit.
-Date limite de candidature : 27 septembre 2016

 
-Appel à projet du Bureau du développement des produits orphelins (Office of Orphan Products Development - OOPD) de la FDA (Food and Drug Administration) : "Histoire naturelle des maladies rares"

Les subventions sont accordées à toute entité étrangère ou américaine, publique ou privée, à but lucratif ou non. Les projets soumis doivent permettre des avancées dans le développement de nouveaux produits (médicaments, thérapies, outils diagnostiques) grâce à la caractérisation de l’histoire naturelle de la maladie, l’identification de sous-populations génotypiques et phénotypiques et le développement et/ou la validation de paramètres d’évolution clinique et de biomarqueurs.
-Financement : Respectivement 150 000$ et 400 000$ pour les études rétrospectives et prospectives
-Date limite de candidature : 14 octobre 2016

 
Plus d'informations sur : 
http://www.fda.gov/ForIndustry/DevelopingProductsforRareDiseasesConditions/OrphanProductsNaturalHistoryGrantsProgram/default.htm

-Appel à projet de BIOBANQUES : Projets libres, d’intérêt pour les biobanques 
 
L’Infrastructure BIOBANQUES ouvre une procédure de sélection de projets libres, destinée à tout projet présentant un intérêt pour les biobanques et/ou la recherche biomédicale utilisant les ressources biologiques.
-Financement : à hauteur de 100 00 €
-Date limite de candidature : 31 décembre 2016

 
 
-Appel à projet H2020 "Nouvelles thérapies pour les maladies rares »
 
Pour cet appel à projet, les essais cliniques doivent impliquer des molécules ayant déjà obtenu la désignation orpheline auprès de la Commission Européenne, doivent prendre en compte les recommandations de l'Agence européenne du médicament (EMA) via l'assistance protocolaire dans le cadre du design de l'essai et doivent présenter une stratégie claire de recrutement des patients.
-Date limite du 1er tour : 04 octobre 2016; Date limite du 2ème tour : 11 avril 2017

Plus d'informations sur:

http://fondation-maladiesrares.org/actualite/horizon-2020-appel-a-projets-nouvelles-therapies-pour-les-maladies-rares-information-importante-sur-les-pre-requis

-Appel à projets H2020 « Caractérisation diagnostique des maladies rares »
 
Les projets doivent appliquer la génomique ou toute autre approche à haut débit dans la caractérisation moléculaire des maladies rares, l’objectif étant de développer le diagnostic moléculaire pour un grand nombre des maladies rares sans diagnostic
-Date limite de candidature: 11 avril 2017

 


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Agenda
-26/09/16 : XVIIe Forum national "Nouvelles Technologies de l'information et de la Communication (NTIC)"  - Groupama/Alliance Maladies Rares/Orphanet 
Siège de Groupama - Paris (https://www.surveymonkey.com/r/9S76RCT)
 
-28/09 au 01/10/16 : 79èmes journées de l'Association Française de l'Etude du Foie (AFEF)
Palais des Congrès - Bordeaux (http://www.afef2016.com/programme!fr)
 
 
-05/10 au 08/10/16 : 5ème World Congress Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (WCPGHAN) Montréal - Canada

-20/10/16 : 1er colloque en Sciences Humaines et Sociales de la Fondation Maladies Rares
 
-10/11/16 : 2ème E.C.H.A.N.G.E "Echange de Consensus Hôpital Ambulatoire en Nutrition Gastroentérologie hEpatologie 
Pavillon IMAGINE - Hôpital Necker (http://www.gfhgnp.org/agenda/2eme-echange/)
 
-11/11 au 15/11/16 : American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) Liver Meeting 
 
-01 au 03/12/16 : Forum du CREGG (Club de Réflexion des Cabinets et des Groupes d'Hépato-Gastroentérologie)
Hôtel Marriott - Paris 14ème
(
http://www.cregg.org/site/agenda.html)
 
-06 au 09/12/16 : 16ème réunion de la Société Francophone de Transplantation
Liège - Belgique
(
http://www.sft-congres.fr/)
 
-08/12/16 : 2ème journée FILFOIE
Campus des Cordeliers - Paris (programme à venir) 
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